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八个月查因无果？血管炎可能藏幕后

撰文丨kangkang

8个月前，又名13岁男孩的生活被透顶打乱——不解原因的高烧、剧烈腹痛反复发作，当地大夫无法可想；1周前，他一霎抽搐倒地，奉陪呕血、黑便，血压飙升至危机值。这到底是奈何一趟事？

近期，印度医学科学运筹帷幄所的Pavneet Kaur素养团队在

The LANCET Rheumatology上报谈了这例罕有但危重的儿童血管炎病例。

图1：文件截图

病例速递

患者，13岁男性，因反复发烧和腹痛8个月就诊。后因全身性发作、合手续性2级高血压及黑便1盘活入儿科肾病科评估。

临床特征：

查体：严重羸弱（BMI年纪法度差评分-5.2）、2级（血压136/110mmHg）、煞白及全身肌肉压痛。

实验室检查：

血液系统：小细胞低色生性贫血（血红卵白85g/L）

肾脏：急性肾损害（肌酐353.6μmol/L）

炎症观念：铁卵白3312pmol/L，C反馈卵白146mg/L，血千里50mm/h

尿液分析：卵白尿（2+）和血尿（4-5个RBC/HPF）

影像学检查：

腹部增强CT和CT血管造影（图2）闪现中等大小动脉呈串珠样改造，伴褊狭、膨胀微动脉瘤，尤其在胃十二指肠区域。磁共振血管造影闪现颅内血管类绝顶。两种扫描均可见血管炎导致的最后器官缺血进展。

图2：CT血管造影（A、B、C）与MR血管造影（D）

该患儿以“发烧+腹痛”为主诉，合手续8个月未缓解，奉陪全身破钞，炎症因子升高，靶器官损害的特征，血管造影特征闪现胃十二指肠区域中动脉“串珠样”改造，颅内血管绝顶相宜血管炎继发缺血改造，后经全面检查，本身抗体（ANA、ANCA）阴性、补体C3及C4平日、病毒性肝炎、HIV阴性、结核感染放置、恶性肿瘤放置、遗传性腺苷脱氨酶2弱势（DADA2突变）放置。

左证儿童结节性多动脉炎的诊断使用2008年EULAR/PRINTO/PReS分类诊断法度：中小动脉的绝顶（活检闪现坏死性血管炎或通过血管造影闪现并非由纤维肌发育不良引起的动脉瘤、褊狭或紧闭）以及以下至少一种全身性特征：

1.皮肤受累（网状青斑、皮下痛性结节、浅表或深部皮肤梗死）

2.肌痛或肌肉压痛

3.高血压

4.周围精神病变（嗅觉性周围精神病变或多发性畅通性单神经炎）

5.肾脏受累（卵白尿、血尿或红细胞管型，或小于年纪平日值的50%）。

诊断为儿童期起病的结节性多动脉炎。后续患者经静脉甲泼尼龙冲击（30mg/kg/日×3天），后改为口服泼尼松1mg/kg/日×4周，并在随后16周内迟缓减至5mg/日。甲强龙冲击结束次日驱动静脉环磷酰胺脉冲调解（500mg/m 2 /剂，每月1次×6个月）。出院后多学科随访中，末次良友诊断时患者正接纳口服泼尼松（0.5mg/kg/日，递减）、霉酚酸酯（500mg/m 2 /日）及当地保管性血液透析。

什么是结节性多动脉炎

结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）于1866年Kussmaul和Maier当先报谈，病情严重的血管炎患者在血管炎症的局部区域能造成可波及的结节而得名。其临床进展千般及复杂，2012年Chapel Hill会议上界说为一种累及肌型中小动脉全层、ANCA阴性的坏死性血管炎。好发于血管的分叉处，导致微动脉瘤、血栓造成、动脉瘤冲突出血及器官梗死。

PAN的致病机制现在尚未论说，可能与感染、环境、药物及打针血清等相干。可在儿童技术起病，是儿童血管炎的一种。PAN常急性起病，约90%的患者伴有发烧、疲顿、体重削弱、出汗、要津痛和肌痛等先行者症状，可仅局限于皮肤，也可累及多个器官系统，包括神经系统、消化系统、肾脏、皮肤、心血管系统、骨骼、肌肉、生殖系统、耳廓、眼部等，肺部受累罕有。

➤调解决议

儿童的调解与成东谈主基本一致，调解决议的采取左证患者病情严重过程及统一症而定。

1.新诊断的活动性非重症患儿：病情较轻、无严重内脏损害者，单用糖皮质激素即可，也可连合免疫扼制剂。

2.新诊断的活动性重症患儿：提出环磷酰胺和大剂量糖皮质激素启动调解。关于弗成耐受环磷酰胺的患儿，推选使用其他免疫扼制剂。

3.缓解期：关于正在接纳非糖皮质激素免疫扼制调解的缓解期结节性多动脉炎患儿，提出在保管调解18个月后停用非糖皮质激素免疫扼制剂。

4.复发：关于使用环磷酰胺之外的非糖皮质激素免疫扼制剂调解无效的重关键节性多动脉炎患儿，提出换用环磷酰胺，而不是单纯增多糖皮质激素的剂量。

5.乙型肝炎病毒相干：赐与小剂量糖皮质激素、抗病毒调解和血浆置换。

6.加强复古和并发症相干调解：血管膨胀剂、抗凝剂、丙种球卵白、血浆置换、生物制剂等。

左证“活动性重症”分型，本例患者给与环磷酰胺连合大剂量糖皮质激素作为教唆调解决议

➤主要药物

■糖皮质激素：

具有改善症状及缓解病情的作用，是PAN的首选药物。PAN的激素使用原则频频与其他充足性结缔组织病相同，浮浅包括4个阶段：（1）急性期需大剂量以贬抑病情，可先予甲泼尼龙冲击调解（甲泼尼龙1.0g/d），静脉滴注3~5d，或泼尼松1mg·kg -1 ·d -1 ，本阶段为4~8周。（2）牢固阶段，保管泼尼松1mg·kg -1 ·d -1 ，本阶段为2~4周。（3）激素减量阶段，在密切监测下每2~4周减量5~10mg，直至减至10~15mg/d。本阶段需数月。（4）小剂量保管阶段，口服激素减至5~10mg逐日或隔日1次，一般保管在1年掌握。

■免疫扼制剂：

环磷酰胺是调解PAN的首选免疫扼制剂，一般口服剂量为2~3mg/kg/d，或200mg隔日静脉给药，如病情较重予0.5~1.0g/m 2 体名义积静脉冲击调解，每3~4周1次，调解6个月掌握左证病情转移。后期每2~3个月1次至病情褂讪1~2年后左证病情酌情停药。除环磷酰胺外，调解轻度PAN患者可使用甲氨蝶呤（每周7.5~20mg）或硫唑嘌呤（2mg/kg/d）调解。甲氨蝶呤作用更快，但在有肾病和肝病的患者中应幸免使用。对甲氨蝶呤或硫唑嘌呤不耐受或有禁忌证的患者，可使用吗替麦考酚酯（1500~3000mg/d）。其他调解药物亦可用苯丁酸氮芥、环孢素、来氟米稀疏。

■预后

PAN诚然罕有，但病情不吉，升天率高，一般未经调解的PAN预后极差，5年生涯率<15%，而接纳激素及免疫扼制调解的患者生涯率清亮栽植，约80%。

结语

儿童不解原因反复发烧和腹痛谢却小觑，可能是危重血管炎在“阴事”！若伴有弗成讲明注解的要津动作痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、高血压、肾功能损害等，要高度警惕。早期识别、实时诊断和积极调解是改善PAN患者预后的关键。大夫应栽植警惕：当儿童出现无法讲明注解的多系统症状时，不可掉以轻心，需洽商结节性多动脉炎的可能性，尽早进行相干检查，幸免延误调解时机！

参考文件：

[1]Kaur P, Govindarajan S, Jana M, et al. Constitutional symptoms of severe childhood-onset polyarteritis nodosa[J]. The Lancet Rheumatology, 2025, 7(9): e657-e658.

[2]米克拉依·曼苏尔, 达展云, 郭江涛, 等.结节性多动脉炎诊疗表率[J]. 中华内科杂志, 2022, 61(7) : 749-755.

[3]Ozen S, Pistorio A, Iusan S M, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch–Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria[J]. Annals of the rheumatic diseases, 2010, 69(5): 798-806.

[4]Lee J S, Kim J G, Lee S. Clinical presentations and long term prognosis of childhood onset polyarteritis nodosa in single centre of Korea[J]. Scientific reports, 2021, 11(1): 8393.

[5]Gayraud M , Guillevin L , le Toumelin P ,et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients[J]. Arthritis Rheum, 2001,44(3):666-675.

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